ความผิดปกติของส่วนประกอบของลิ้นหัวใจไมทรัล ในผู้ป่วยโรคกล้ามเนื้อหัวใจหนา

 พญ. รติกร เมธาวีกุล
กลุ่มงานอายุรศาสตร์หัวใจ สถาบันโรคทรวงอก

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) คือ โรคทางพันธุกรรมที่มีการเพิ่มขึ้นของ myocardial mass โดยมีหลาย phenotype ปัญหาที่พบในผู้ป่วยกลุ่มนี้คือ บางรายอาจมี Left ventricular outflw tract (LVOT) obstruction ซึ่งส่วนใหญ่เกิดจากการเคลื่อนที่ของลิ้นหัวใจไมทรัลมาทางด้านหน้าในช่วง systole (Systolic anterior motion ofthe mitral valve: SAM) ทำให้ขวางทางออกของเลือดที่จะออกไปจาก LVOT ซึ่งภาวะนี้วินิจฉัยและประเมินความรุนแรงได้จากการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ
การมีกล้ามเนื้อหัวใจหนา (Septal hypertrophy) ในผู้ป่วย Hypertrophic cardiomyopathy เป็นกลไกสำคัญที่ทำให้เกิด SAM และ LVOT obstruction เนื่องจากบริเวณ LVOT ถูกล้อมรอบไปด้วย interventricular septum และ mitral valve leaflts เมื่อมี septal hypertrophy ยื่นออกมามากกว่าปกติจะทำให้ LVOT แคบลง เพราะระยะห่างระหว่าง septum กับ mitral valve leaflts แคบลง ถ้า LVOT แคบมากจนเกิด SAM ก็จะขวางทางเดินของเลือดที่จะออกจาก LVOT กลายเป็น LVOT obstruction (รูปที่ 1) โดยความรุนแรงของ LVOT obstruction สามารถวัดได้จาก gradient across LVOT

รูปที่ 1 แสดงภาพช่องว่างตรง LVOT และการเกิด SAM¹

โดยทฤษฎีเดิมเชื่อว่า SAM เกิดจาก venturi effect จาก pressure ที่ลดลงบริเวณ LVOT จึงเกิดแรงดูด anterior leaflt ขึ้นไป แต่ปัจจุบันเชื่อว่า venturi effect ไม่สามารถอธิบายได้ทั้งหมด เพราะมีการค้นพบว่า จุดเริ่มต้นของ SAM เกิดก่อน systolic acceleration ของ blood flw ตรง LVOT ดังนั้น จึงไม่น่าเป็นไปได้ที่ SAM จะเกิดจากแรงดูดของ blood flw และอีกเหตุผลหนึ่งคือ mean velocity ตรง LVOT ตอนเริ่มต้นของ SAM มีค่าประมาณ 90 cm/sec ซึ่งไม่เพียงพอที่จะดูด leaflt ขึ้นไปได้¹

ทฤษฎีใหม่เชื่อว่า SAM และ LVOT obstruction เกิดจาก leaflt drag กล่าวคือ เมื่อมี septal hypertrophy จึงมี mass effect ทำให้ angle offlw ที่ไหลผ่าน LVOT เบี่ยงไปทาง posterior มากกว่าปกติ (มี posteriordisplacement ของ LV ejection flwstream) เมื่อ blood flw เบี่ยงมาทาง posterior มากขึ้นจึงมีโอกาสเฉียดผ่าน free margin ของ mitral valve leaflt การเฉียดผ่านดังกล่าวจะเป็นเหมือนแรงดึง ทำให้ leaflt ถูกดึงไปทาง anterior จนเกิด SAM และ LVOT obstruction¹ (รูปที่ 1)

ปัญหาที่พบในทางปฏิบัติ คือ ในผู้ป่วยบางรายมี gradient across LVOT สูงมาก ทั้งที่ interventricular septum หนาไม่มาก (< 1.8 cm) และมีบางรายหลังจากทำ alcohol septal ablation หรือ myectomy แล้วพบว่า เหลือ residual obstruction นั่น เป็นเพราะ septal hypertrophy อาจไม่ใช่กลไกเดียวที่อธิบาย LVOT obstruction แต่มีความผิดปกติอื่นของ MVapparatus ที่ส่งเสริมให้ LVOT แคบลงร่วมด้วย เช่น ผู้ป่วยอาจมี Anterior mitral leaflt (AML) หรือ Posterior mitral leaflt (PML) ยาวกว่าปกติ หรือมี Papillary muscle (PM) หนาผิดปกติ ดังนั้น สำหรับผู้ป่วย hypertrophic cardiomyopathy แล้ว แพทย์ควรตรวจดูความผิดปกติของ Mitral valve apparatus อย่างละเอียด และถ้ามีก็ต้องแก้ไขไปด้วยกันไม่เช่นนั้นอาจเกิด residual LVOT obstruction ตามหลัง Myectomy/Septal ablation ได้

รูปที่ 2 ส่วนประกอบของ Mitral valve apparatus² : ประกอบด้วย mitral valve leaflets, mitral valve annulus, chordae tendinae, papillary muscle และ LV wall

รูปที่ 3¹ : A, B = Normal heart: PM ปกติจะอยู่ที่ 4 กับ 8 นาฬิกา, และตำแหน่ง MV จะอยู่ค่อนไปทาง posterior ใน LV cavity ดังนั้น LVOT diameter จึงกว้าง (ลูกศรสีขาว) C, D = Heart ที่มี PMs hypertrophy: เกิด anterior fusion ของ PM (attachment to the underlying LV wall) ทำให้ base of PM กว้าง (ลูกศรสีเทาดำ) ดังนั้น plane ของ mitral apparatus จึง moved anteriorly within
the LV chamber, mitral leaflets จึงไปอยู่ใน path of the LV ejection stream (LVOT diameter ก็แคบลงด้วย)

ปกติ AML จะยาวกว่า PML แต่มีฐานที่เล็กกว่าคือ ประมาณ 1/3 ของ mitral valve annulus และ maximal length ofAML จาก base ถึง free margin of A2 มักไม่เกิน 3 เซนติเมตร ส่วน length of PML จาก base ถึง free margin of P2 มักไม่เกิน 1.5 เซนติเมตร

สำหรับความผิดปกติของ Papillarymuscles (PM) ที่อาจทำให้เกิด LVOT obstruction มีดังต่อไปนี้

1. PM hypertrophy (combined mass >7 g/m² by CMR) : เมื่อมี PM hypertrophy จะเกิดผลตามมา 2 อย่าง คือ
   1. Abnormal anterior fusion to the LV walls: เกิดการ fusion ของ PM ด้าน anterior ไปติดกับ LV wall ทำให้ช่องว่างด้าน anterior แคบลง และ plane ของ mitral valve ถูกดึงไปอยู่ติดกับ septum มากขึ้น (รูปที่ 3) Mitral leaflts จึงไปอยู่ใน path of the LV ejection stream จนเกิด SAM
   2. Medial displacement of PM : เมื่อ PM hypertrophy จะหนาขึ้น และยื่นเข้าตรงกลาง (Inward orientation) ทำให้ระยะระหว่าง PM tips กับ A2 segment สั้นลง และทำให้ tension ของ chordae ลดลงด้วย จึงมี poorlytethered A2 segment (รูปที่ 4; B) เมื่อ chordae ไม่ตึง และมี LV ejection flw stream มาโดน AML จึงถูกดันขึ้น ทำให้มี SAM
      การผ่าตัดแก้ไข ในกรณี LVOT obstruction จาก hypertrophy PM คือ การทำ surgical PM release ทำให้ PM ที่เหลือ และ mitral apparatus อยู่ในตำแหน่ง posterior กว่าเดิม ทำให้ไม่มี turbulent flw ไปดัน MV leaflt อีก อย่างไรก็ตาม surgical PM release เพียงอย่างเดียวอาจไม่เพียงพอที่จะกำจัด OTobstruction โดยเฉพาะอย่างยิ่งในเคสที่ septal thickness หนา หรือ AML length increased ร่วมด้วย ถ้ามี prominent septal bulge อาจต้องมีการทำ concomitant myectomy ร่วมไปด้วย และ myectomy นั้นต้อง extended ลงไปทาง apex มากพอที่จะถึงตำแหน่งที่มี anteriorly fused PM เดิม (ที่ถูก release) ด้วย จึงจะกำจัด OT ได้หมด และถ้ามี concomitant elongation of the AML อาจจะต้องทำ adjunctive leaflt plication ร่วมไปด้วย (Resect-Plicate-Release strategy)
2. Accessory PMs อาจทำให้มี SAM และ LVOT obstruction ได้ ถ้าตัวมันเองมี hypertrophy และมีตำแหน่งอยู่ที่ anterior หรือ apical position
3. Apical PM displacement
4. Doubly bifurcated PMs: เมื่อ PMs มีความผิดปกติเป็น bifurcated PMs จะมีการเคลื่อนที่แบบ hypermobile และมี excursion ไปใกล้ septum ในช่วง systole เนื่องจาก contraction ของ PMs ในช่วง systole นั้นไม่เพียงพอที่จะดึงตัวมันไปให้ห่างจาก septum เหมือนคนปกติได้ จึงเกิด SAM
   รูปที่ 4¹ : Medial displacement of hypertrophied PMs

   รูปที่ 5 ซ้ายบน = Acessory PMs¹, ขวาบน = Apical PM displacement¹, ซ้ายล่าง = Doubly bifurcated PMs¹, ขวาล่าง = Accessory apicobasal muscle bundles

5. Accessory apicobasal muscle bundles เป็น bands of tissue ที่ extend จาก LV apex ไปที่ septum ส่วน basal segment หรือ anterior wall ทำให้เกิด SAM and LVOT obstruction ได้ ถ้าตัว band นี้ fuse และดึง anterolateral PM ไปข้างหน้าจนใกล้กับ septum จึงเชื่อว่าหากผู้ป่วยจะผ่าตัดก็ควร resected structure นี้ออกไปด้วย (Echo อาจเห็น structure นี้ไม่ชัดตรงช่วง apical course ของ apicobasal bands ดังนั้น อาจต้องใช้ CMR ช่วยในบางราย ซึ่งพบว่า CMR สามารถ detected structure นี้ได้ 2 ใน 3 ของผู้ป่วย HCM)
   นอกจากความผิดปกติของ PM ที่ทำให้เกิด LVOT obstruction แล้ว ยังมีความผิดปกติของ mitral apparatus อื่น ๆ ที่อาจทำให้เกิด LVOT obstruction ได้ เช่น Increased mitral leaflt length and area, mitral annular calcification หรือ chordal rupture เป็นต้น

Midventricular obstruction (MVO)

Intracavitary obstruction ในบางรายไม่ได้เกิดที่ LVOT แต่เกิดที่ Mid LV เรียกว่า Midventricular obstruction (MVO) คือ การมี impingement ofa hypertrophied septum on to the free wall ofLV ซึ่งอธิบายได้จาก 2 สาเหตุ คือ

1. Interposition of hypertrophied PMs (พบบ่อยที่สุด) เมื่อมี PMs hypertrophy จึงมีการแคบลงของช่องระหว่าง PM กับ interventricular septum (รูปที่ 6)
2. Direct insertion ของ anterolateral PM ไปที่ AML (โดยไม่มี chordal structure มาคั่น)
   ทำให้ AML เคลื่อนไหวผิดปกติจึงมาใกล้ interventricular septum มากจนเกิด MVO ได้ (รูปที่ 6)
   แม้ MVO จะไม่มี SAM ให้เห็น แต่การมี intracavitary obstruction ก็เพิ่มความเสี่ยงของ progressive adverse LV remodeling and end-stage heart failure และเพิ่ม risk ของ Sudden arrhythmic death ด้วยเช่นกัน
   นอกจากนี้ ยังมี Apical aneurysm ซึ่งพบประมาณ 25% ของผู้ที่มี MVO
   กล่าวโดยสรุป การทำ Echocardiography ในผู้ป่วย HCM ที่มี intracavitary obstruction นอกจากจะต้องตรวจดูเรื่อง myocardial hypertrophy อย่างละเอียดแล้ว ความผิดปกติของ mitral valve apparatus ก็มีความสำคัญมากเช่นกัน และถ้ามีก็ต้องแก้ไขไปด้วยกันเพื่อให้ residual LVOT gradient หลังผ่าตัดลดลงให้น้อยที่สุด
   
   รูปที่ 6 ซ้าย = Interposition of hypertrophied PMs¹, ขวา = Direct insertion of the anterolateral PM into AML

   รูปที่ 7 Algorithm of How Preoperative Echocardiography May Be Used to Guide Myectomy³

เอกสารอ้างอิง

1. Silbiger JJ. Abnormalities of the Mitral Apparatus in Hypertrophic Cardiomyopathy: Echocardiographic, Pathophysiologic, and Surgical Insights. J Am Soc Echocardiogr. 2016;29(7):622-39
2. Bonow RO, Mann DL, Zipes DP, Libby P. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 9th edition. Phil adelphia: Elsevier Science, 2011.
3. Sherrid MV, Balaram S, Kim B, Axel L, Swistel DG. The Mitral Valve in Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy : A Test in Context. J Am Coll Cardiol. 2016;67(15):1846-58.