พญ. รติกร เมธาวีกุล
กลุ่มงานอายุรศาสตร์หัวใจ
สถาบันโรคทรวงอก
Aortic regurgitation (AR: ภาวะลิ้นหัวใจเอออร์ติกรั่ว) เกิดจากพยาธิสภาพหลัก ๆ 2 ตำแหน่ง คือ 1) ความผิดปกติที่ aortic valve leaflets (primary valve abnormality) หรือ 2) การขยายตัวอย่างผิดปกติ (dilatation) ของ aortic root และ ascending aorta โดยผู้ป่วยอาจมีพยาธิสภาพที่ตำแหน่งเดียว หรือทั้งสองตำแหน่งนี้ก็ได้ โดยสาเหตุของ AR มีดังต่อไปนี้1
- Leaflet Abnormalities:
- Rheumatic disease
- Aortic valve sclerosis and calcification
- Congenital abnormalities (bicuspid, unicuspid, quadricuspid valves, aortic regurgitation associated with discrete subaortic stenosis and ventricular septal defect)
- Infective endocarditis
- Myxomatous valve disease
- Complicating balloon valvuloplasty and transcatheter aortic valve implantation
- Rare causes (drugs, leaflet fenestration, irradiation, nonbacterial endocarditis, trauma)
- Aortic root abnormalities
- Chronic hypertension
- Marfan syndrome
- Annulo- aortic ectasia
- Aortic dissection
- Ehlers- Danlos syndrome
- Osteogenesis imperfecta
- Atherosclerotic aneurysm
- Syphilitic aortitis
- Other systemic inflammatory disorders (giant cell aortitis, Takayasu disease, Reiter syndrome)
- Combined Valve and Aortic Root Abnormalities
- Bicuspid aortic valve
- Ankylosing spondylitis
การรักษา aortic regurgitation โดยทั่วไปหากรั่วเพียงเล็กน้อยถึงปานกลาง (mild to moderate AR) มักจะยังไม่มีข้อบ่งชี้ในการผ่าตัด ยกเว้นบางกรณีเช่นเป็นการผ่าตัดร่วมกับผ่าตัดหัวใจอย่างอื่น เช่น ลิ้นหัวใจลิ้นอื่นที่รั่ว/ตีบรุนแรง หรือผ่าร่วมกับ coronary artery bypass grafting แต่หากประเมินแล้วเป็น severe aortic regurgitation (ลิ้นหัวใจเอออร์ติกรั่วระดับรุนแรง) ร่วมกับมีอาการการผ่าตัดจะเป็นการรักษาหลักที่แนะนำในปัจจุบัน
การผ่าตัด Aortic valve surgery สำหรับ aortic regurgitation มี 2 แบบ คือ aortic valve repair และ aortic valve replacement ซึ่งคำแนะนำใน 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease2 สำหรับผู้ป่วย severe aortic regurgitation ที่มีอาการ หรือไม่มีอาการแต่มีข้อบ่งชี้อื่น เช่น LVEF ≤ 55% หรือ LVESD > 50 mm แนะนำให้ผ่าตัด aortic valve surgery และใน flow chart จะแนะนำเป็น AVR (aortic valve replacement) แต่ในตารางจะใช้คำกว้าง ๆ ว่า aortic valve surgery เท่านั้น ที่ผ่านมาส่วนใหญ่ผู้ป่วย chronic severe AR ที่จำเป็นต้องได้รับการผ่าตัดมักได้รับการทำ aortic valve replacement (AVR) เป็นส่วนใหญ่ แต่อาจมีบางส่วนสามารถซ่อมแค่ root โดยไม่แตะต้อง valve (valve-sparing surgery) ได้ หากสภาพลิ้นหัวใจปกติ โดยต้องทำการพิจารณาอย่างละเอียดก่อนผ่าตัด สำหรับ aortic valve repair ไม่ได้กล่าวถึงใน guideline มากนัก มีบอกในส่วนของ bicuspid aortic valve ว่าอาจทำ aortic valve repair ได้ ถ้าทำใน Comprehensive Valve Center โดยเป็น recommendation ระดับ 2b ส่วน 2021 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease3 ก็ให้เป็น recommendation class 2b และต้องทำใน experienced centres
ภาวะลิ้นหัวใจเอออร์ติกรั่วจะพบมากขึ้นเมื่ออายุมากขึ้น โดยสาเหตุที่รั่วถ้าแบ่งตามความผิดปกติแต่กำเนิดจะแบ่งได้เป็น 2 กลุ่ม คือกลุ่มที่ 1 รั่วจากพยาธิสภาพแต่กำเนิดของ aortic valve cusp (unicuspid, bicuspid และ quadricuspid AV) และกลุ่มที่ 2 คือรั่วในผู้ที่ไม่มีความผิดปกติแต่กำเนิด คือ มี tricuspid aortic valves (TAV) ซึ่งจากการศึกษาพบว่า บางครั้งก็ไม่สามารถอธิบาย mechanism ของการรั่วได้ทั้งหมด และบางส่วนก็ถูกวินิจฉัยว่า idiopathic4
ปัญหาของผู้ป่วยที่มีพยาธิสภาพแต่กำเนิด เช่น bicuspid aortic valve (BAV) คือ มักมีอายุน้อยกว่าผู้ที่ลิ้นหัวใจรั่วจากสาเหตุอื่น ในปัจจุบันมีความคิดที่ว่า หากเป็นไปได้ ควรหลีกเลี่ยงการใช้ลิ้นหัวใจเทียม (prosthetic valves) ในผู้ป่วยกลุ่มที่อายุน้อยเนื่องจากอาจมีผลระยะยาวทั้งภาวะแทรกซ้อนของลิ้นหัวใจเทียมที่เกิดขึ้นได้ และการต้องได้รับยาละลายลิ่มเลือด ดังนั้น การผ่าตัดผู้ป่วยที่มีลิ้นหัวใจเอออร์ติกรั่วเพียงอย่างเดียว ถ้าสามารถทำได้ควรเลือกเป็น AV preserving surgery ซึ่งในที่นี้จะหมายถึงการผ่าตัดแก้ไข aortic valve ให้กลับมาทำงานได้ปกติมากที่สุด โดยไม่ใช้ลิ้นหัวใจเทียม ซึ่งอาจเป็น valve-sparing operations, valve-sparing operations associated with cusp repair และ valve-repair without root replacement4 ซึ่งการผ่าตัดลักษณะดังกล่าวจำเป็นต้องมีผลการตรวจทาง imaging อย่างละเอียดเพื่อวางแผนแก้ไขซ่อมแซมจุดที่ผิดปกติได้ถูกต้อง
- Sino-tubular junction (STJ)
- Crown-like shaped ‘annulus’ formed by the semilunar attachments of AV cusps
- Ventriculo-aortic junction เป็นส่วน anatomy ที่ ventricular striate muscle ถูกแทนที่ด้วย smooth muscle ของ sinus of Valsalva
- Virtual basal ring (VBR) เส้นสมมติลากผ่าน nadir ของ aortic cusps
ความผิดปกติของส่วนใดส่วนหนึ่งใน 4 ส่วนนี้ จะทำให้มี aortic regurgitation ได้รูปที่ 1 Functional aortic annulus
El Khoury’s classification5 ได้อธิบาย Mechanism ของ aortic regurgitation (AR) โดยยึดตาม cusp motion คล้ายกับ Carpentier’s classification ของ mitral valve regurgitation คือ normal, excessive หรือ restrict motion และมีการประเมิน functional aortic annulus (FAA) borders ร่วมด้วย โดยเฉพาะอย่างยิ่ง Sino-tubular junction (STJ) และ Virtual basal ring (VBR)4,5
- AR Type I เกิดจาก dilatation ของ FAA with normal cusp motion แบ่งย่อยได้เป็น
- Ia, dilatation of the STJ
- Ib, dilatation of both STJ and VBR
- Ic, dilatation of the VBR alone (annulo-aortic ectasia)
- Id, perforation of one or more cusps
- Ia, dilatation of the STJ
- AR Type II เกิดจาก excessive cusp motion (cusp prolapse, cusp-free margin ยาวไม่ได้สัดส่วนที่เหมาะสม)
- AR Type III เกิดจาก restricted cusp motion (cusp retraction, อาจพบ valve stenosis ร่วมด้วย)
การตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจ(echocardiography) เป็นการตรวจที่ใช้บ่อยที่สุดในการประเมินผู้ป่วย aortic regurgitation เนื่องจากสามารถประเมินได้ทั้งสาเหตุ พยาธิสภาพ ตลอดจน hemodynamic consequences ของ aortic regurgitation
- Cusp mechanisms (cusp prolapse or flail, cusp retraction, cusp perforation)
- Cusp prolapse or flail
- BAV มักรั่วจาก prolapse ของ conjoined cusp แต่อย่างไรก็ตาม non-fused cusp ก็พบ prolapse ได้
- TAV จะพบ right coronary cusp (RCC) prolapse ได้มากกว่า (jet จะ eccentric ไปสู่ anterior leaflet ของ mitral valve) แต่อย่างไรก็ตาม left (LCC) และ non-coronary cusp (NCC) ใน TAV ก็สามารถ prolapse ได้ ถ้าเป็น NCC prolapse จะพบ eccentric jet พุ่งไปสู่ interventricular septum แต่ถ้า LCC prolapse จะดูค่อนข้างยากใน echo การใช้ X-plane mode หรือ 3D echo จะช่วยในจุดนี้ได้
- Cusp retraction สามารถวินิจฉัยโดยการดูลักษณะของ cusps ใน 2D echo และโดยการวัด echocardiographic geometric height (gH) ซึ่งเป็นการวัดตามความยาวเป็นเส้นโค้งโดยลากเส้นระหว่าง cusp nadir ไปจนถึงส่วนกลางของ free margin ของ cusp (รูปที่ 2)
- Cusp perforation มักเกิดจาก infection หรือ iatrogenic
- Cusp prolapse or flail
- Root mechanisms: annulus dilatation และ STJ dilatation หรือ dilatation ที่มีผลต่อ VBR สามารถทำให้เกิด AR ได้ ซึ่งใน echo จะพบลักษณะการปิดไม่สนิทเห็นเป็น central orifice ของการ non-coaptation ของ cusp อยู่ ซึ่ง AR จาก cusp retraction ก็อาจทำให้เกิดภาพแบบนี้ได้แต่จะไม่พบ annular dilatation ร่วมด้วย
- Aortic dissection mechanisms ซึ่งอาจพบ STJ dilatation, cusp prolapse หรือ intimal flap prolapse ได้
Transesophageal echocardiography มีความจำเป็นในการดู anatomy ของ cusps อย่างละเอียดเพื่อพิจารณาความเป็นไปได้ของการทำ AV repair และช่วย guide ในการผ่าตัด สิ่งที่ต้องดูในการทำ echo ดังแสดงในตารางที่ 14 และ parameter ที่เหมาะสมในการทำ AV repair4 แสดงในตารางที่ 2รูปที่ 2 AV cusp parameters. gH, geometric height; eH, effective height
ตารางที่ 1 Goal-directed pre-repair transesophageal echocardiogram assessment4
ตารางที่ 2 Criteria and parameters predicting good chances (and/or favourable long-term prognosis) of repair of a regurgitant aortic valve4
สำหรับ quantitative parameters จำเป็นต้องใช้ 3D TEE ในการช่วยดูในแต่ละ tomographic planes ของ cusps ให้ครบทั้งหมด เทคนิคที่แนะนำคือ 3D full volume(multi-beat) และประเมินแต่ละ cusp ในช่วง diastole โดยใช้ multiplanar reconstruction ด้วย post-processing 3D full volume datasets4
- Robert O. Bonow and Rick A. Nishimura. Aortic Regurgitation. In: Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Bhatt DL, Solomon SD, editors. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 12th ed. Philadelphia: Elsevier Inc; 2022. p.1419-1429.
- Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, Carabello BA, Erwin JP 3rd, Gentile F, et al. 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2021 Feb 2;77(4):e25-e197.
- Vahanian A, Beyersdorf F, Praz F, Milojevic M, Baldus S, Bauersachs J, et al. 2021 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J. 2022 Feb 12;43(7):561-632.
- De Paulis R, Chirichilli I, de Kerchove L, Della Corte A, El Khoury G, Michelena HI, et al. Current status of aortic valve repair surgery. Eur Heart J. 2025 Apr 15;46(15):1394-1411.
- El Khoury G, Glineur D, Rubay J, Verhelst R, d’Acoz Yd, Poncelet A, et al. Functional classification of aortic root/valve abnormalities and their correlation with etiologies and surgical procedures. Curr Opin Cardiol 2005;20:115–21.