พญ. อัญชลี เสนะวงษ์
กุมารเวชศาสตร์ภูมิแพ้และภูมิคุ้มกันวิทยา
สถาบันภูมิแพ้ Samitivej Allergy Institute (SAI)
โรงพยาบาล BNH สมิติเวชธนบุรี และสมิติเวชศรีราชา
นิยาม
Erythema multiforme เป็น acute, immune-mediated, mucocutaneous hypersensitivity reaction ชนิดหนึ่งทำให้เกิด skin eruption เป็นวงคล้ายเป้าปาลูกดอก (Target lesion) มี mucosal membrane involvement ได้ โดยถ้ามีน้อยกว่า 1 mucosa เรียกว่า EM minor และหากมากกว่า 2 mucosa ขึ้นไป เรียกว่า EM major เดิมเรียกการแพ้ยาชนิด Steven Johnson syndrome (SJS)/Toxic epidermal necrolysis (TEN) อยู่ในกลุ่ม EM major แต่ปัจจุบันเชื่อว่าเป็นคนละกลุ่มโรค
สาเหตุ
มักพบในคนอายุ 20 – 40 ปี ส่วนใหญ่เกิดจากการติดเชื้อเป็นส่วนใหญ่ 80 – 90%, พบหลังการติดเชื้อ 3 – 14 วัน เฉลี่ยประมาณ 8 วัน ได้แก่ ไวรัส Herpes simplex virus, Mycoplasma pneumoniae, Epstein Bar virus, Varicella zoster virus, Cytomegalovirus หรือตามหลังการแพ้ยา ได้แก่ ยากลุ่ม NSAIDs, antibiotics จำพวก Penicillin, Quinolone หรือ Sulfonamides และยากันชัก เป็นต้น ปัจจัยทางพันธุกรรมมีรายงานสัมพันธ์กับ HLA-DQB1* 0301 allele
กลไกทางภูมิคุ้มกัน เชื่อว่าเกิดจาก DNA fragments ของ HSV ถูก expressed Erythema Multiforme (EM) ที่เซลล์ keratinocytes ทำให้เกิดการ recruit HSVspecific CD4+ TH1 cells มีการหลั่ง cytokine จำพวก interferon-γ เกิด inflammatory cascade ตามมา ในกรณีเกิดจากการแพ้ยา เชื่อว่าเกี่ยวข้องกับ cytokine ชนิด tumor necrosis factor-α
อาการและอาการแสดง
สามารถแยกลักษณะผื่นของโรค EM จาก SJS/TEN ได้ดังตารางที่ 1
แยกโรคอื่น ๆ เช่น bullous pemphigoid, fixed drug eruption, polymorphic exanthematous drug eruption หรือ urticarial เป็นต้น
การวินิจฉัย
อาจพิจารณาส่งตรวจ serology or PCR ต่อ HSV, Mycoplasma or ไวรัสอื่น ๆ ตามอาการ
ผลการตัดชิ้นเนื้อ ในระยะแรกจะพบชั้น epidermis มี lymphocytic infiltration, ballooning degeneration and mild to moderate lymphohistiocytic infiltrate in a lichenoid pattern in dermo-epidermal junction ระยะต่อมา มีการ infiltration ของ CD8+lymphocytes into epidermis ทำให้เกิด liquefactive degeneration of the basal epidermal cells, necrotic keratinocytes, exocytosis of lymphocytes และ subepidermal blistering ได้ ในชั้น dermis พบ papillary dermal edema, vascular dilation และ perivascular mononuclear cell infiltrates
การรักษา
ยาต้านไวรัส HSV เช่น acyclovir (400 mg twice daily), valacyclovir (500 mg twice daily) หรือ famciclovir (250 mg twice daily) หรือ Macrolide antibiotic สำหรับการรักษา Mycoplasma pneumonia
ยา immunosuppressive ได้แก่ prednisone (0.5 – 1 mg/kg/day หรือ 40 – 60 mg/day) or pulse methylprednisolone (1 mg/kg/day) เป็นเวลา 3 days ในกรณีอาการรุนแรง และ tapering oral prednisolone ใน 2 – 3 สัปดาห์ ยาอื่น ๆ เช่น Azathioprine (100 to 150 mg per day), dapsone (100 to 150 mg per day) หรือ Mycophenolate mofetil
ยารักษาตามอาการ เช่น ยาแก้แพ้แก้คัน น้ำยาบ้วนปาก และยาหยอดตา เป็นต้น
การพยากรณ์โรค
ผื่นมักจางลงใน 2 – 3 สัปดาห์ โดยไม่มี sequelae ในกรณีผื่นปริมาณมากหรือ EM major อาจใช้เวลาถึง 6 สัปดาห์ อย่างไรก็ตาม EM พบว่า สามารถเกิดซ้ำได้ เชื่อว่าเกิดจากการติดเชื้อไวรัส HSV
เอกสารอ้างอิง
- Sokumbi et al. Clinical features, diagnosis, and treatment of erythema multiforme: a review for the practicing dermatologist. International Journal of Dermatology 2012, 51, 889 – 902.
- Shah et al. Drug Induced Erythema Multiforme: Two Case Series with Review of Literature. Journal of Clinical and Diagnostic Research. 2014 Sep, Vol-8(9): ZH01-ZH04.
- Newkrik et al. Erythema Multiforme Versus Stevens–Johnson Syndrome/Toxic Epidermal Necrolysis: Subtle Difference in Presentation, Major Difference in Management. Military Medicine, Volume 185, Issue 9-10, September-October 2020, Pages e1847 – e1850.
